TRANSLATE

Σάββατο, 8 Οκτωβρίου 2011

Λέμφωμα Μπέρκετ (Burkitt) σε ενήλικα με στοματική εκδήλωση


Το λέμφωμα είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή νεοπλασίας κεφαλής και τραχήλου μετά το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα. Το 24% - 48% των μη-Hogdkin λεμφωμάτων μπορούν να αναπτυχθούν σε εξωλεμφαδενικές θέσεις και το 3% - 5% από αυτές μπορούν να αφορούν αρχικές εκδηλώσεις της νόσου στο στόμα – κυρίως στο δακτύλιο Waldeyer αλλά και στην υπερώα, τα ούλα, τη γλώσσα, το βλεννογόνο της παρειάς, το έδαφος και τα χείλη.

Το λέμφωμα Μπέρκετ (Burkitt) είναι ένας τύπος μη-Hogdkin λεμφώματος από Β-κύτταρα με επιθετική βιολογική συμπεριφορά (αναπτύσσεται ταχύτατα). Εκδηλώνεται συχνότερα στην παιδική ηλικία και ιδιαίτερα σε παιδιά της Αφρικής (ενδημική μορφή με συχνότερη προσβολή των γνάθων). Ωστόσο μπορούν να προσβληθούν ασθενείς σε ευρύτερο ηλικιακό και γεωγραφικό φάσμα (σποραδική μορφή με σπανιότερη εμπλοκή των ιστών της στοματικής κοιλότητας)...

Η νόσος έχει συσχετιστεί με τον ιό Ebstein-Barr και το γονίδιο c-myc. Εκτός από τις γνάθους προσβάλλονται το νευρικό σύστημα, το λεπτό και παχύ έντερο, τα νεφρά, το ήπαρ, οι ωοθήκες και άλλα όργανα. Παρουσιάζεται και σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς, όπως σε ασθενείς με AIDS. Η εντατική πολυχημειοθεραπεία βραχείας διάρκειας είναι η συνήθης θεραπεία. Επίσης εφαρμόζονται η χορήγηση ειδικών μονοκλωνικών αντισωμάτων και η αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων


Η περίπτωσή μας είναι μια περίπτωση λεμφώματος Μπέρκετ (Burkitt), σποραδικής μορφής, η οποία διαγνώστηκε μετά από προσέλευση του ασθενή εξαιτίας των συμπτωμάτων της στοματικής εκδήλωσης. Αφορά 40-χρονο άνδρα ο οποίος παραπέμφθηκε από συνάδελφο οδοντίατρο για επίμονη διόγκωση της άνω γνάθου και της παρειάς(ΔΕ) που δεν υποχωρούσε παρά τη χορήγηση αντιβιοτικών και την εξαγωγή του #15 – το οποίο, αρχικά, θεωρήθηκε και ως αίτιο της βλάβης.

Στην πανοραμική ακτινογραφία δεν προέκυψαν ευρήματα από το οστούν της άνω γνάθου(Εικ.1). Στην απλή ακτινογραφία των ιγμορείων διαγνώστηκε συλλογή στο σύστοιχο ιγμόρειο(Εικ.2). 


Εικόνα 1. Πανοραμική ακτινογραφία χωρίς ευρήματα.


Εικόνα 2. Ακτινογραφία ιγμορείων με εικόνα συλλογής(βέλος-ΔΕ)

Στην κλινική εξέταση, ο ασθενής εξωστοματικά εμφάνιζε σκληρή ανώδυνη διόγκωση της παρειάς με εξάλειψη της ρινοχειλικής αύλακας(Εικ. 3) και ενδοστοματικά έφερε ανώδυνη συμπαγή και μαλακή  μάζα με κοκκιώδη επιφάνεια η οποία καταλάμβανε τα ούλα και την ουλοπαρειακή αύλακα από την περιοχή του κυνόδοντα μέχρι και τον δεύτερο γομφίο(Εικ. 4).

Εικόνα 3. Διόγκωση παρειάς (ΔΕ)


Εικόνα 4. Βλάβη των ούλων εκτεινόμενη στην ουλοπαρειακή αύλακα.

Το ιατρικό ιστορικό ήταν ελεύθερο και το χρονικό της βλάβης κάλυπτε μια τρίμηνη περίοδο σταδιακής αύξησης των διαστάσεων. Ο ασθενής δεν ανέφερε ενοχλήσεις από άλλο σημείο του σώματος. Ελήφθησαν δύο ενδοστοματικές χειρουργικές βιοψίες, μία από την βλάβη και μία από τα όρια της βλάβης.

Σύμφωνα με την μικροσκοπική εξέταση αμφότερα τα ιστοτεμάχια παρουσίαζαν εκτεταμένη διήθηση από διάχυτο μη-Hogdkin λέμφωμα τύπου Burkitt, από Β κύτταρα. Ο νεοπλασματικός ιστός αποτελείτο καθ’ υπεροχήν από μέσου μεγέθους κύτταρα με λίγo κυτταρόπλασμα και πυρήνες υποστρόγγυλους με μικροκοκκιώδη κατανομή της χρωματίνης και με κατά κανόνα μικρό πυρήνιο. Ο δείκτης Ki67 ήταν θετικός στο σύνολο σχεδόν των νεοπλασματικών κυττάρων. Ο περαιτέρω ανοσοιστοχημικός έλεγχος έδωσε : CD20+,  CD3-, CD10-, Bcl2+.

Αυτή η περίπτωση ήταν εξαιρετικά σπάνια – και για τον τύπο του λεμφώματος και για την στοματική εκδήλωση που συνόδευε τη μορφή αυτού του τύπου. Ωστόσο η διαρκής υπενθύμιση στοχεύει στην ανανέωση της διαγνωστικής πληροφορίας που χρειάζεται ο κλινικός όταν εξετάζει και θεραπεύει τους στοματικούς ιστούς. Και αυτό έχει μεγάλη σημασία για τη δημόσια υγεία διότι σε τέτοιες περιπτώσεις η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερα ποσοστά επιβίωσης. Επιπλέον ήταν και μια περίπτωση που υπενθύμισε την ανάγκη της εποικοδομητικής συνεργασίας των θεραπόντων προς όφελος του ασθενή και της επιστημονικής γνώσης.



Summary. Case of a 40-year-old man with Burkitt’s lymphoma (sporadic type).

Προτεινόμενα links:




ΔΤ

Δεν υπάρχουν σχόλια: